Авторизация



Интересное

Топ новостей

Облако тегов

Требуется для просмотраFlash Player 9 или выше.

Немного юмора

Налоговая инфекция.

Наш опрос

Оцените работу движка

Лучший из новостных
Неплохой движок
Устраивает ... но ...
Встречал и получше
Совсем не понравился

Календарь

«    Июнь 2017    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
 
Октябрь 2009 (12)
Сентябрь 2009 (30)
Август 2009 (90)
Июль 2009 (30)

Статистика


Хронические миелопролиферативные заболевания

Категория: Болезни крови
Хронические миелопролиферативные заболевания

ХРОНИЧЕСКИЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. Собирательное название для большой группы хронических лейкозов, в основе которых лежат опухолевая трансформация и пролиферация клетки – ранней предшественницы гемопоэза (полипотентной стволовой клетки) и морфологический субстрат которых представлен созревающими и зрелыми клетками крови. К этой группе относятся хронический миелолейкоз, хронический миеломоно- и моноцитарный лейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, первичная тромбоцитемия. Для каждого из этих заболеваний цитогенетическими и изоэнзимными методами доказана клональность опухолевого процесса. И тот факт, что общим для них является опухолевая трансформация клетки-родоначальницы гемопоэза, объясняет определенную схожесть клинической симптоматики и даже морфологической картины. Наиболее частыми симптомами, характерными для всей группы, являются спленомегалия, лейкоцитоз с развернутой лейкоцитарной формулой, часто тромбоцитоз, гиперплазия костного мозга за счет миелоидных элементов в трепанате. Но каждое заболевание имеет и свои особенности.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением гранулоцитарного ростка миелопоэза. Четких этиологических факторов, вызывающих ХМЛ, не найдено. Однако заболеваемость ХМЛ возрастает среди людей, подвергшихся радиационным воздействиям. Это было доказано анализом заболеваемости после ядерного взрыва в Хиросиме и Нагасаки, где заболеваемость возросла в несколько раз. Нет прямых доказательств влияния химических и лекарственных средств, нет также очевидной связи с наследственностью. Пик заболеваемости ХМЛ приходится на 4-5-ю декаду жизни, но ХМЛ встречается в разных возрастах (от 1 года до 70 лет). В 90% случаев выявляется специфический генетический маркер – реципрокная транслокация между 9-й и 22-й парой хромосом (филадельфийская хромосома – Ph-хромосома). Ювенильная форма ХМЛ и Ph-негативный ХМЛ протекают более злокачественно.

Клиническая картина миелолейкоза характеризуется довольно длительной хронической фазой, которая у всех пациентов затем переходит в фазу акселерации и бластного криза. Такая закономерность течения отмечается для всей группы хронических миелопролиферативных заболеваний. Первым типичным лабораторным признаком ХМЛ является лейкоцитоз 20-300·109/л с развернутой лейкоцитарной формулой, сдвигом до единичных бластных клеток, часто с базофилией и эозинофилией. В части случаев отмечается тромбоцитоз, но у большинства больных в момент диагностики число тромбоцитов нормальное, часто определяется умеренная анемия.

В нейтрофилах при ХМЛ обнаруживается низкая активность щелочной фосфатазы. В пунктате костного мозга выявляют гиперклеточность со значительным увеличением гранулоцитарного ростка, базофилию, эозинофилию. В трепанате – диффузная пролиферация, полиморфно-клеточная гиперплазия костного мозга с полным вытеснением жира. Практически у всех пациентов в момент диагностики определяется умеренная спленомегалия, могут присутствовать неспецифические симптомы, чаще слабость, потливость. При прогрессировании процесса нарастают симптомы интоксикации, могут увеличиться лимфатические узлы, возможно прогрессирующее увеличение селезенки, нарастание анемии, тромбоцитопении, увеличение процента бластных клеток в периферической крови и костном мозге. Ранее эффективная терапия не оказывает действия.

Бластный криз при ХМЛ может быть двух типов – миелоидным и лимфоидным (20%), который определяется при цитохимическом анализе бластных клеток. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3,5-5 лет, иногда – 9-10 лет. Продолжительность бластного криза превышает 6 мес. К факторам плохого прогноза при ХМЛ относятся следующие признаки в дебюте заболевания: гигантская спленомегалия, гипертромбоцитоз или тромбоцитопения, базофилия, отсутствие Ph-хромосомы.

В лечении ХМЛ до сих пор одним из основных препаратов остается миелосан в дозе 6-8 мг в день. Используется также миелобромол (показан при тромбоцитозе). Разумным представляется применение ударных курсов полихимиотерапии, используемых в лечении острых лейкозов (7+3, 5+2), в тех случаях, когда заболевание начинается с выраженной спленомегалии, и последующий перевод на монотерапию.

В последние годы очень хорошие результаты получены при терапии ХМЛ препаратами гидроксимочевины (в дозе от 500 мг до 8-9 г в сутки постоянно длительно) и альфа-интерфероном (в дозе 3 МЕ/м2 3 раза в неделю). При использовании интерферона удается у некоторых пациентов даже добиться эрадикации опухолевого клона, т.е. достигается полная ремиссия процесса, которая при других методах невозможна. ХМЛ не излечивается химиотерапевтическими средствами. Реальным и единственным способом излечения является аллогенная ТКМ от родственного или неродственного донора. Этот метод лечения (особенно если он применен в течение первого года болезни) позволяет добиться у 60% больных полной ремиссии без признаков ХМЛ в течение 5 лет и более (т.е. выздоровления). Бластный криз ХМЛ лечат по программам терапии острых лейкозов в зависимости от типа криза (миелоидный или лимфоидный).

Сублейкемический миелоз. Самыми характерными чертами опухоли, отличающими ее от других опухолей этой группы, являются миелофиброз или остеомиелофиброз, наличие очагов экстрамедуллярного гемопоэза, спленомегалия с миелоидной метаплазией (спленомегалия более значительная, чем при ХМЛ и эритремии). Типична потеря массы тела. Заболевание встречается в большинстве случаев у лиц среднего и старшего возраста. Течение также характеризуется доброкачественной фазой с переходом в терминальную (бластный криз).

Диагностика. Состав периферической крови очень похож на ее состав при ХМЛ, но анемия развивается значительно чаще и бывает более глубокой. Основной дифференциально-диагностический признак – обнаружение в трепанате выраженного фиброза. Этот признак может встречаться и в терминальной стадии эритремии. В отличие от ХМЛ характерна высокая активность щелочной фосфатазы нейтрофилов. Довольно часто обнаруживаются урикемия, пиелонефрит, нефросклероз, почечная гипертензия. Нередки и геморрагические осложнения: хронический ДВС-синдром, гиперагрегация тромбоцитов. Средняя продолжительность жизни больных варьирует от 2 до 7 лет.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями той же группы, с вторичными фиброзами костного мозга (например, раковым), с болезнями печени и внепортальной гипертензией, синдромом Балда-Киари, ренальной остеодистрофией, системной красной волчанкой.

Лечение симптоматическое. Назначают либо альфа-интерферон, либо гидроксимочевину. Возможно назначение преднизолона, особенно в тех случаях, когда есть признаки гиперспленизма При глубокой анемии показаны заместительные трансфузии эритроцитов, при гигантской спленомегалии – лучевая терапия на селезенку в дозах от 2 до 1 Гр (0,2-1 Дж/кг) в день вплоть до симптоматического улучшения. Спленэктомия показана при постоянном болевом синдроме, повторяющихся инфарктах селезенки и выраженном гиперспленизме.

Первичная тромбоцитемия – редкое миелопролиферативное заболевание. Встречается в возрасте от 20 до 80 лет. Основными критериями диагноза являются тромбоцитоз выше 600·109/л, гемоглобин ниже 130 г/л, отсутствие филадельфийской хромосомы, коллагенового фиброза, других причин тромбоцитоза. Спленомегалия незначительная у 40-70% больных, лейкоцитоз обычно выше 12·109/л, но гиперлейкоцитоза не бывает.

Дифференциальный диагноз проводят с другими миелопролиферативными заболеваниями, опухолями различной локализации, которые могут давать реактивный тромбоцитоз, с инфекциями и соединительнотканными заболеваниями.

Молодым людям лечения не требуется в момент диагностики. Частота тромбозов и геморрагии возрастает с увеличением возраста больного. Характерны венозные тромбозы. Лечение, проводят альфа-интерфероном и гидроксимочевиной.

Хронический миеломоно- и моноцитарный лейкоз (ХММЛ) – также редкое заболевание. Болеют чаще пожилые люди (старше 50 лет); известна редкая форма – у детей первого года жизни. Для ХММЛ характерны нормальное или увеличенное число лейкоцитов в периферической крови (иногда до 100·109/л), абсолютный моноцитоз (более 20%), в пунктате костного мозга – на фоне дисмиелопоэза до 20% и более моноцитоидных клеток, часто увеличен процент бластных форм, в трепанате – гиперплазия костного мозга с вытеснением жира. Характерно увеличение содержания лизоцима в сыворотке крови. Поскольку увеличение моноцитов в периферической крови может быть реактивным, например при туберкулезе, макроглобулинемии, раке, требуется тщательный гистологический, цитологический анализ. Заболевание может протекать длительно и бессимптомно, не требуя лечения годами (2-3 года). Нередко у больных рано появляется анемия, рефрактерная к трансфузиям. Селезенка увеличивается у 50% больных. По мере течения заболевания нарастает депрессия нормального кроветворения: усугубляются анемия, тромбоцитепения. В среднем у 25% больных наступает терминальная стадия болезни – острый миело- или монобластный лейкоз, который характеризуется резистентностью к терапии.

Лечение начинают при появлении признаков прогрессирования заболевания: назначают малые дозы цитозара по 12 мг/м2 2 раза в день подкожно в течение 14-28 дней, препараты гидроксимочевины в дозе 500 мг 3-6 раз в день. Лечение симптоматическое. При трансформации в острый лейкоз применяют программы терапии для острых лейкозов.

Ключевые теги: больных, мозга, крови, костного, группы, спленомегалия, заболевание, более, часто, гемопоэза, трепанате, тромбоцитоз, хронический, лейкоз, лейкозов, Лечение, бластных, жизни, являются, лейкоцитоз

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Добавлено: 2 августа 2009 Просмотров: 12421
 

Написал vzakladkah.info, (3 февраля 2010 01:51)

Новостей: 0

Комментариев: 1

Регистрация: 3.02.2010

Посетители

На нудистском пляже:
- Девушка вы мне нравитесь.
- А я вижу.

Написал serovers, (17 февраля 2010 18:39)

Новостей: 0

Комментариев: 1

Регистрация: 17.02.2010

Посетители

Поехал президент Клинтон в официальный вояж, завернул в Ватикан, посидели,
поговорили, Папа предлагает: Не хочешь богу позвонить? Клинтон говорит, оК, Папа
снял трубку, набрал номер, Клинтону передал, побеседовали. Папа говорит: Ты уж,
Билл, не обижайся, счет за разговор придет, я тебе перешлю, а то спутниковая
связь, дерут дорого. - Ну ладно... Приезжает в Иерусалим, к главному рабаю.
Слово за слово, тот: не хочешь с богом созвониться - Давай. После разговора
Клинтон: ты, это, счет за разговор придет, так перешли мне, не стесняйся. Рабай
говорит: какой счет? У нас звонки по местному телефону бесплатно.

Написал flatplus.com, (23 апреля 2010 14:48)

Новостей: 0

Комментариев: 1

Регистрация: 23.04.2010

Посетители

Разговаривают два вора-карманника:
- Ты не представляешь, до чего все-таки упали у нас нравы...
- А что случилось?
- вчера я залез карман одного вполне интеллигентного человека. И что ты думаешь?
Этот негодяй ухитрился снять с моего пальца перстень!

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии в данной новости.
© 2009 DocL.ru - Медицинский новостной портал. Все права защищены.