Авторизация



Интересное

Топ новостей

Облако тегов

Требуется для просмотраFlash Player 9 или выше.

Немного юмора

И хочется и колется,— сказал зоофил, поглядывая на ежика.

Случайное




Error. Page cannot be displayed. Please contact your service provider for more details. (2)


Наш опрос

Оцените работу движка

Лучший из новостных
Неплохой движок
Устраивает ... но ...
Встречал и получше
Совсем не понравился

Календарь

«    Июнь 2017    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
 
Октябрь 2009 (12)
Сентябрь 2009 (30)
Август 2009 (90)
Июль 2009 (30)

Статистика


Хронические лимфопролиферативные заболевания

Категория: Болезни крови
Хронические лимфопролиферативные заболевания

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. В этой группе заболеваний объединены хронический лимфолейкоз, волосато-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы. Это хронические лейкозы, клеточным субстратом которых являются зрелые лимфоциты и (или) плазматические клетки, происходящие из клетки – предшественницы лимфопоэза. Большинство хронических лимфопролиферативных заболеваний – В-клеточного происхождения.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) представляет собой доброкачественную опухоль, характеризующуюся пролиферацией зрелых лимфоцитов, морфологически неотличимых от нормальных. ХЛЛ – наиболее часто встречающийся в практике врача лейкоз: он составляет 30% от всех лейкозов человека. В 95% случаев хронический лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение и только в 5% случаев – Т-клеточный фенотип. ХЛЛ никогда не встречается у детей, большинство заболевших – пожилые люди; мужчины болеют в 2 раза чаще. Этиология неизвестна, хотя отмечена некоторая наследственная предрасположенность (чаще заболевают в тех семьях, где уже был когда-то диагностирован лимфопролиферативный процесс). Связи с радиацией и другими мутагенами не обнаружено.

Клиническая картина. По течению различают развернутую (доброкачественную) стадию и терминальную (злокачественную), при которой процесс трансформируется в острый лейкоз или лимфосаркому (вторая стадия может отсутствовать). Начало болезни нередко определить почти невозможно. Среди полного здоровья и при отсутствии каких бы то ни было неприятных субъективных ощущений в крови у больного обнаруживается небольшой, но постоянно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным, затем по мере увеличения количества лимфоцитов растет и лейкоцитоз. При возрастании числа лейкоцитов в несколько раз обычно появляется и неспецифическая симптоматика: слабость, потливость, утомляемость. Увеличение лимфатических узлов – характерный признак болезни, который иногда выявляется в самом начале заболевания, в других случаях присоединяется позже. Частый симптом – увеличение селезенки, реже наблюдается увеличение печени.

В крови наряду с большим количеством лимфоцитов, иногда пролимфоцитов, довольно часто можно обнаружить типичные для ХЛЛ тени Гумпрехта – разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. Абсолютное содержание в крови нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов в течение многих лет в развернутой стадии болезни может оставаться нормальным.

При гистологическом исследовании костного мозга выявляется диффузное или очаговое разрастание лимфоцитов. В пунктате костного мозга – высокий процент лимфоцитов. В развернутой стадии болезни могут наблюдаться иммунные цитопении (анемия, тромбоцитопения). Характерное для ХЛЛ угнетение гуморального иммунитета – следствие депрессии нормального лимфоцитопоэза. Оно проявляется частыми инфекционными осложнениями – ангиной, пневмонией (основная причина смерти больных). При ХЛЛ дефектны и все другие звенья иммунитета, в частности противоопухолевый, поэтому нередко развиваются другие опухоли (чаще рак различной локализации).

ХЛЛ представляет собой очень гетерогенное заболевание: на основании клинико-морфологических, иммунологических характеристик выделяют несколько форм ХЛЛ.

Доброкачественная форма характеризуется очень медленным нарастанием лимфоцитоза с лейкоцитозом; необходимо постоянное наблюдение, лечения не требуется.

Прогрессирующая (классическая) форма начинается как доброкачественная, но число лейкоцитов увеличивается каждый месяц, постепенно увеличиваются лимфатические узлы. Терапию начинают при увеличении числа лейкоцитов выше 50·109/л, прогрессирующем увеличении лимфатических узлов, появлении симптомов интоксикации.

Опухолевая форма. Отмечаются значительное увеличение и плотность лимфатических узлов, миндалин, умеренная спленомегалия, лейкоцитоз невысокий.

Спленомегалическая форма. Типично значительное увеличение селезенки на фоне умеренной лимфоаденопатии и лейкоцитоза.

Костномозговая форма. Характерна быстропрогрессирующая панцитопения с диффузной пролиферацией зрелых лимфоцитов в костном мозге без органомегалии.

Пролимфоцитарная форма. Разумнее рассматривать ее как самостоятельный хронический пролимфоцитарный лейкоз. Он отличается прежде всего морфологией лимфоцитов, которые обычно больше по размерам, чем клетки при ХЛЛ, имеют ядерный хроматин меньшей плотности, четкую нуклеолу. На мембране клеток отмечается высокая плотность поверхностных иммуноглобулинов, т.е. морфологически эти клетки выглядят более молодыми, чем лимфоциты при ХЛЛ, а по иммунологическим маркерам представляют более дифференцированную клетку. Пациенты с пролимфоцитарным лейкозом обычно имеют очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм и значительную спленомегалию. Этот лейкоз плохо поддается лечению по стандартным протоколам терапии ХЛЛ.

Лечение. Показаниями к терапии ХЛЛ являются ухудшение общего состояния, развитие цитопении, быстрое нарастание лейкоцитоза, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Обычно начинают с монотерапии лейкераном в среднем с дозы 5-10 мг в день, в дальнейшем переходят на длительную поддерживающую терапию (в среднем 5-10 мг 1-2 раза в неделю). Циклофосфан назначают при резистентности к лейкерану (которая отмечается у 20-30%), при значительном увеличении лимфатических узлов или селезенки, тромбоцитопении в дозе 2-3 мг/кг в день в течение 5 дней каждые 3 нед или 600 мг/м2 1 раз в неделю каждые 3-4 нед. В середине 90-х годов получены обнадеживающие результаты по использованию пуриновых аналогов, в частности флударабина. Применение этого препарата в дозе 25 мг/м2 5 дней (6 курсов) позволяет в ряде случаев достигать полных ремиссий.

Глюкокортикоидные гормоны эффективны при ХЛЛ, но их действие симптоматическое: они снимают интоксикацию, вызывают уменьшение лимфатических узлов, селезенки. Их назначение оправдано только в случае цитолитических осложнений (гемолиз, тромбоцитолиз) в дозе 60-100 мг ежедневно или при проведении курсов полихимиотерапии, куда входит преднизолон. В других ситуациях стероиды не назначают, так как на фоне их длительного применения весьма многочисленны тяжелые инфекционные и другие осложнения гормонотерапии. Комбинированные курсы химиотерапии по программам CVP (циклофосфан, винкристин, преднизолон), СHОР (циклофосфан, адриабластин, винкристин, преднизолон) и др. используют при опухолевой форме, пролимфоцитарном лейкозе. Для костномозгового варианта оказалась эффективной программа VAMP (цитозар, винкристин, метотрексат, преднизолон). Лучевая терапия может быть использована при опухолевой и спленомегалической форме ХЛЛ.

Прогноз. К благоприятным могут быть отнесены доброкачественная, прогрессирующая, спленомегалическая формы ХЛЛ. Промежуточным прогноз бывает при опухолевой форме, неблагоприятным – при пролимфоцитарном лейкозе и костномозговом варианте ХЛЛ.

Волосато-клеточный лейкоз (ВкХЛЛ). Особую форму хронического лимфолейкоза представляет волосато-клеточный лейкоз, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, гомогенное, иногда с нуклеолами ядро, напоминающее ядро бластной клетки. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте. Большинство ВкХЛЛ имеет В-клеточное происхождение. Однако описан очень редкий вариант Т-клеточного ВкХЛЛ, который ассоциируется с частным обнаружением ретровируса HTLVII. ВкХЛЛ намного чаще встречается у мужчин. Для заболевания характерны увеличение селезенки, нередко значительное, отсутствие увеличения периферических лимфатических узлов, а также выраженная цитопения. У пациентов с ВкХЛЛ часты инфекционные заболевания, некротические васкулиты, чаще, чем при других формах ХЛЛ, поражены кости.

Лечение. Давно используемым методом лечения является спленэктомия, которая у большого числа пациентов позволяет значительно улучшить показатели периферической крови, снимает интоксикацию, улучшает качество жизни иногда на длительное время. В последние годы все более широкое применение в терапии волосато-клеточного лейкоза занимает рекомбинантный или лейкоцитарный альфа-интерферон. Эффективность его очень высока – у 80% пациентов. Этот препарат может считаться патогенетическим средством. Отмечены хорошие результаты при лечении пентостатином (2-деоксикоформицин) и кладрибином (2-хлордеоксиаденозин); ответ получен у 90% больных и у 50% резистентных к альфа-интерферону. В отдельных случаях оказывается эффективна терапия хлорбутином (2-4 мг в день длительно).

Ключевые теги: лейкоз, лимфоцитов, клетки, лимфатических, узлов, увеличение, селезенки, форма, очень, может, ВкХЛЛ, преднизолон, лейкоцитов, иногда, лимфолейкоз, хронический, крови, заболеваний, лимфоциты, болезни

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Добавлено: 2 августа 2009 Просмотров: 13340
 

Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии в данной новости.
© 2009 DocL.ru - Медицинский новостной портал. Все права защищены.